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망막변성

 망막변성이란?

유전성 망막변성 증 중 우리나라에서 가장 흔히 볼 수 있는 망막색소변성증은 망막색소상피와 시세포가 나이에 비해 일찍 변성되는 질환으로 초기에 밤눈이 어두워지고 주변부 망막 세포가 먼저 손상을 받아 시야범위가 좁아지며 점점 진행되어 황반부까지 침범되어 결국 글씨를 읽지 못하게 되어 실명하게 되는 질환입니다.
이밖에도 색각이상과 중심시력의 저하가 오는 진행성 추간체 이양증(Progressive Cone & Rod Dystrophy), 스타가트씨병,노란점 안저(Fundus Flavimaculatus), 베스트병 등이 있습니다.

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치료

안과 영역의 난치병인 망막변성증의 치료에서 아직 근본적인 치료나 수술 방법이 개발되지 않았습니다.
그러나 최근까지 안구혈류를 증진시켜 손상된 망막의 일부를 회복시키거나 그 진행을 막는 방법이 시도되어져 왔습니다. 세계적으로 알려진 것에는 일본에서 많이 시행하는 성상신경절 블록과 소련에서 시행하는 표층성측두동맥 혈관수술, 또 쿠바에서 시행하는 공막창 열개술 등이 있습니다.
안구를 직접 수술하지 않기 때문에 합병증이 없고, 효과가 있으면 비교적 지속적으로 유지되고 망막이나 시신경의 변성의 진행을 억제하는 효과가 있어 간접적인 치료방법으로는 지금까지 알려진 방법 중 가장 안전하게 시술되는 방법입니다.
이 수술법은 귀 앞으로 지나가는 표층성측두동맥(머리 외측에 있는 큰 동맥으로 없어도 지장이 없는 혈관으로 혈관이식 시 많이 쓰임)의 혈류를 안동맥으로 좀 더 공급해 줌으로써 망막과 시신경의 회복을 돕는 방법으로서 지금까지 러시아에서 많이 행해져 안전하고 합병증이 없는 수술법으로 알려져 있습니다.

성상신경절 블록(stellate ganglion block)은


우리나라에서도 가장 많이 시행되는 기술로 목의 경동맥 초와 옆에 있는 성상신경절을 포함하는 느슨한 결합조직
내에 국소마취제를 주입하여 그의 지배영역에 있는 머리, 얼굴, 경부 등에 이르는 교감신경을 불록하는 방법입니다.
이 블록에 의한 뚜렷한 변화는 그 지배영역에 있어서의 혈류량의 증가인데, 이것은 교감신경절 블록에 의한 말초혈관 확장에 의해 말초혈관의 저항이 감소되기 때문입니다.
초음파 정량 혈류 측정장치를 이용해서 블록 전후의 총경동맥의 혈류량 변화를 측정하면 혈류량은 15분 후에 75%로 최고치를 나타내고 70분간 유의하게 증가합니다.
혈류속도로 15분 후에는 58% 증가하고 60분간은 유의하게 증가합니다. 경동맥의 혈관 지름은 7% 증가하지만 세소동맥의 혈관 지름의 확장 효과가 더 큽니다. 이 블록의 안과 영역에서 응용은 망막혈관폐쇄증, 망막색소변성증, 시신경염, 유낭포황반부종(CME), 녹내장 등의 치료에 활용될 수 있습니다.
이 블록을 시행하게 되면 약간의 안검하수, 동공축동과 함께 머리와 얼굴, 손의 해당부위의 체온이 올라가게 됩니다.
제로 시행하는 시기에는 안혈류가 증가하여 환자의 시력과 시야가 개선되지만 어떤 경우에는 시술을 중지하면 다시 나빠지는 경향이 있고 지속적으로 시행할 수 없는 단점이 있습니다.
그러나 급격히 나빠지는 망막변성증 환자에서는 사용해 볼만한 방법입니다. 공막창 열개술은 쿠바에서 많이 시도하는 수술 방법으로 합병증의 빈도와 시신경으로 가는 혈류는 증진시킬 수 없는 단점 때문에 그리 권하고 싶은 수술 방법은 못됩니다.

표층성측두동맥 혈관수술법(superficial temporal artery dissection & ligation)은

1990년 러시아 안과수술 잡지의 최초 발표에 의하면 총 28례 안질환 중 40세 이전 그룹에서는 수술전 시력이 0.03-0.8이던 것이 수술 1개월 후 0.04-1.0로 개선되었고 1년 후에도 지속되었고, 40세 이후 그룹에서는 수술 3개월 후 49%에서 시력이 개선되었고 1년 후에는 37%에서 시력 호전이 지속되었다고 보고 되었습니다.
본원에서도 지난 1995년부터 5년간 불치의 병으로 알려져 있는 유전성 망막변성 질환인 망막색소변성증을 비롯한 망막, 시신경의 난치성 질환 총 498례를 이 수술법으로 치료 하 였고 이 중 수술 후 1년이 넘은 138례 중 1년 동안 추적관찰이 가능했던 102례에서 수술결과를 보면 시야가 악화되지 않고 유지되는 경우가 약 50%, 시야가 개선된 환자가 20% 정도였습니다.
1년간 추적관찰 중 탈락한 33명의 대부분이 호전이 없었던 환자라 가정하면 효과률이 15%로 떨어지겠지만 치료를 포기하는 질환에서 이정도의 효과는 의미가 있다고 생각됩니다.
특히 망막색소변성증 환자 5명(5%)에서는 큰 호전이 관찰되었습니다.

기타 치료방법

침술이나 결막아래에 임플란트를 삽입하여 효과를 본 환자도 있지만 객관적인연구와 입증이 필요하다고 생각됩니다.
망막변성증 환자들은 시력에 영향을 줄 수 있는 동반되는 질환이 많기 때문에 정기적인 관찰과 검사가 꼭 필요합니다.
시력감소가 오는 것이 고칠 수 없는 망막변성에 의한 것으로 알고 포기하고 안과를 안 찾다가 본원을 방문하여 동반된 녹내장 때문에 시력상실이 온 것을 알고 정기적인 검사를 안한 것을 후회하고 발을 구르던 환자들, 포기했다가 동반된 백내장을 수술 받고 새롭게 보여 새로운 삶을 시작하는 사람들, 기타 치료할 수 있는 질환이 동반되었는데도 그 치료시기를 놓치는 안타까운 경우들이 있습니다.
진행되는 망막색소변성증 환자들은 망막 영양제와 시신경 영양제를 복용하거나, 황색 색소가 있는 과일이나 야채를 많이 섭취하고, 자외선 차단 안경이나 선글라스나 모자를 착용하여 자외선으로부터 망막을 보호하고, 운동을 충분히 하여 혈액 순환을 개선시키고, 필히 담배를 끊어 혈관에 니코친의 나쁜 영향을 배제시키는 노력을 하여 망막변성이 빨리 진행되는 것을 막아주는 것도 중요한 치료라고 하겠습니다.
또 아울러 정기적인 안과 검진을 통하여 동반된 안질환의 조기 발견과 치료도 중요합니다.